超仁診所-台中減重體雕/皮膚雷射微整

硬皮症是一種皮膚變硬變厚，和血管及膠原蛋白有關的全身性自體免疫疾病，也是一種結締組織的疾病。

主要特徵是結締組織過度增生而沈積在皮膚、血管，造成皮膚緊繃、硬化及血管內壁細胞異常增生，引發血管疾病；也可能發生於身體其他器官，如：肌肉、關節、內臟等器官失調。因此種變化最常出現在皮膚，造成皮膚硬化，故稱硬皮症

硬皮症並非常見的免疫系統疾病，發生率比紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎少，真正的致病的原因並不清楚，但是和遺傳背景有關，因為某些型態的人類白血球抗原和疾病發生有關。因為此病百分之八十是女性患者，所以也有人認為是和女性荷爾蒙有關，但是這些都是假說。

硬皮症的發病年齡為30~50歲，女性約為男性的3~4倍。依據皮膚、內臟硬化部位範圍之不同及快慢，將全身進行性硬化症分為二種，即「廣泛型全身進行性硬化症」及「局部型全身進行性硬化症」。

 臨 床 症 狀 

硬皮症可能的症狀很多，但是不一定同時發生，通常都一定先發生雷諾氏現象，當然皮膚僵硬是一定有的。

(一)皮膚病變：患者剛開始會水腫的現象，之後水腫會退化成厚而硬的皮膚，此時皮膚看起來發亮，摸起來有緊繃感，失去色澤。初期指末端常見針狀凹陷瘢痕，晚期指尖硬化呈鷹狀爪及變形。有時，發病皮膚上的毛髮會停止生長，汗腺也停止作用，皮膚變的粗糙、乾澀。

(二)雷諾氏現象：患者的指端皮膚轉為蒼白，甚至發紫，由指端開始並擴展至全部手指以及手掌；此外，罹患者尚伴隨著病灶局部感覺異常如麻木感、針刺感甚至感覺減退。所以硬皮症患者應加強禦寒。

(三)關節炎和肌肉疼痛：患者在關節處，尤其是手部會出現疼痛和腫脹的症狀，最後手指呈現彎縮狀態，也無法伸直，也無法彎曲喪失手部功能，指關節、肘關節易有傷口，也可能有肌肉衰弱無力和發炎情形。

(四)消化問題：因食道硬化，造成吞嚥困難，大小腸胃道都可能因此而導致消化困難。也會因為食道胃之間之括約肌功能喪失，胃酸逆流至食道引發黏膜發炎或潰瘍。

(五)其他器官：在一些較嚴重病患中，會引起心血管狹窄、心肌纖維化；另外也有侵犯腎臟及肺臟的可能。肺部之氣體交換功能受損，肺動脈高壓會造成呼吸困難的症狀。此外，有時會出現腎性高血壓。

 硬皮症的治療 

目前控制硬皮症的藥物，主要以青黴胺(D-penicillamine)和秋水仙素(colchicine)來防止纖維化的發展，另外還有使用免疫抑制劑或者是免疫球蛋白來治療；具有抑制發炎效果之類固醇，僅用在惡性快速進行的患者身上。若有逆流性食道炎可用制酸劑來

療，若大小腸細菌過度增生，則可適當使用抗生素來治療。而合併雷諾氏現象的話，可以使用改善循環的藥物如一些血管擴張劑等。然而，最好的作法是，一面接受藥物治療、一面配合營養輔助療法與生活調理，才能達到最好的療效也才有更好的生活品質。

 日常生活照護 

1.飲食方面：若患者食道有問題，可改變飲食習慣來幫助消化，如勿食用過硬之堅果食物，吞食過乾食物配合喝水。少喝全脂牛奶，多喝脫脂牛奶；少用動物性脂肪，採溫和飲食，

2.適當的運動及關節保護：關節若發生攣縮，將會限制病人的行動範圍，為避免關節失去功能，保持運動—溫和的運動—可保持關節的彈性。

3.照顧皮膚：因皮膚變厚而乾，洗澡太久會使皮膚乾澀，縮短沐浴時間，避免使用刺激性肥皂，有滋潤作用之乳液沐浴有助於補充皮膚天然油份。

4.改善雷諾氏現象：注意身體的保暖，另外抽煙會造成血管收縮，加重雷諾氏現象，應避免之。壓力是造成雷諾氏現象的另一因素，避免處於有壓力之環境，或改變自己對壓力的反應方式。

5.採半坐臥姿勢，避免胃酸食道逆流，夜間勿進食宵夜。