紅斑性狼瘡是什麼? 

紅斑性狼瘡是一種原因不明的發炎性多系統慢性疾病。因為免疫系統的失調,產生自體抗體。其中有些引起細胞損傷,有些形成免疫複合體,造成發炎反應。此疾病之臨床表現及實驗室上的表現變化多樣。此病病程及預後也因人而異。

紅斑性狼瘡好發於生育年齡的女性。男女間之比例約為 九比一至十比一。但各年齡層的男女兩性都可能得到此症病。

 紅斑性狼瘡的形成原因 
SLE
病人百分之八十五以上為女性,年齡層多集中於孕齡(即初經後到停經前之間),除此之外在任一年齡層都可能發生。紅斑性狼瘡(SLE)的病因,至目前仍未完全明瞭。但由臨床及檢查之證據顯示,SLE的成因是免疫、遺傳、環境及內分泌等多種因素共同造成。
1.
免疫因素
SLE病人之細胞免疫功能降低,而體液性免疫功能亢進。另外有些SLE病人細胞表面之C3b接受器有缺陷,會減少病人清除免疫複合體之能力,也容易造成疾病發生。

2.
遺 傳
對於家族性SLE病例的研究,發現同卵雙胞胎發病的比率遠高於異卵雙胞胎。目前認為人類白血球基因HLA與SLE有關連性,如人類白血球組織抗原HLA-DR2或DR3,但其疾病致病相對危險度不是很高,可能需進一步研究其他合併之致病或保護基因。此外,補體基因缺陷較容易發病。
3.環 境

SLE在許多血清學的研究,發現某些異常在共同生活的非血親親屬出現比率,比在沒有共同生活的血親還高;而某些異常則只會發生在共同生活的血親(即單只有共同生活或只有血親關係都不出現異常)。這些研究結果顯示了遺傳與環境共同作用的重要性,環境中尤以濾過性病毒之感染被認為是最重要的原因。另外紫外線亦可能引發病情之發作,因此應該做好防曬措施。

4.
內分泌(荷爾蒙)
SLE好發於年輕女性,在動物實驗發現雌性素(即動情激素estrogen)可以加強抗DNA抗體之形成,並增加腎臟病變之嚴重性,而雄性素(androgen)則有相反作用。一般使用含動情激素之避孕葯,可能造成SLE病情惡化,因此宜避免用口服避孕葯方式避孕。

 紅斑性狼瘡之症狀  

紅斑狼瘡的臨床症狀無所不有、可以任何姿態表現。可能之症狀包括﹕發燒、倦怠、食慾不振約、關節痛或關節炎、面頰上之紅斑或盤狀狼瘡紅斑、光敏感、ロ腔潰瘍、白血球低下、貧血、血小板低下、肋膜炎、心包膜炎,蛋白尿、頭痛等等。

此些症狀可以任何組合出現。但並不是所有病人都有此些症狀。有些人可能一發病即侵犯到重要的器官 (如中樞神經、腎臟等),也有些病人終其一生只有輕微不適之症狀出現。

 如何診斷紅斑性狼瘡 

紅斑性狼瘡之診斷乃依據美國風濕病學院所定的診斷標準。此診斷標準包括下述十一項﹕

1. 臉頰紅斑﹕位於臉頰之紅疹,即蝴蝶斑。

2. 圓盤狀皮斑﹕凸起之紅斑塊,伴有角質性脫屑以及毛囊塞。

3. 光敏感﹕因皮膚對陽光之異常反應,在曬太陽後,皮膚出現異於常人之反應。

4. 口腔潰瘍﹕口腔或咽喉潰瘍。此種潰瘍常為不痛的。

5. 關節炎﹕為一種非糜爛性之關節炎、侵犯兩個或兩個以上之週邊關節。此些關節炎之特徵為壓痛、腫脹、或關節積水。

6. 漿膜炎 即肋膜炎或心包炎(覆蓋肺臟及心臟外的包膜組織發炎),常見的表現是心包膜或肺部積水引起呼吸困難或胸部疼痛的症狀。

7. 腎臟病變:狼瘡使腎臟過濾系統受損,造成蛋白尿導致水腫。每天尿蛋白超過0.5公克或尿液檢查看見細胞圓柱(cellular casts)為其診斷標準之一。

8. 神經學病變出現抽搐或精神異常。心情沮喪是最常見的症狀,輕者記憶力減退、知覺變緩,重者有癲癇、腦中風、癱瘓等狀況,適當治療時有機會痊癒。

9. 血液學病變:溶血性貧血或白血球數目小於4,000或淋巴球總數目小於1,500或血小板少於十萬。病人可能因貧血而臉色蒼白、疲倦、虛弱,白血球下降而受到感染機會增加,也可因血小板下降而造成體內出血或體表瘀青。

10. 免疫學病變:病人血液檢查可發現有許多異常抗體,例如:梅毒血清反應偽陽性或抗磷脂抗體或抗DNA抗體或抗Sm抗體中任何一項或多項存在。

11.抗核抗體反應血中抗核抗體(ANA,antinuclear antibody)檢查是陽性反應。

若病人在任何時候連續或同時出現上述十一 項中之四項或四項以上,便可以診斷為紅斑性狼瘡。其結果之正確性超過 96% 。

 紅斑性狼瘡如何治療 

紅斑狼瘡是一種慢性疾病。患者應促進健康、避免生活中誘發病況惡化的因素:應保持心情愉快、充足睡眠、飲食均衡、適當運動、避開烈日。

治療原則依是不同症狀以及所受侵犯的器官之病情選擇最適當的治療方法。通常使用的藥物有下述幾種:

1. 非類固醇抗發炎藥物 (簡稱NSAID) :通常此類藥物為是治療肌肉骨骼症狀以及輕度漿膜炎等之第一線藥物。

2. 抗瘧藥物:抗瘧藥物常對紅斑狼瘡的慢性全身症狀、皮膚症狀、以及肌肉骨骼等有相當不錯的療效。

3. 腎上腺皮質類固醇:是由腎上腺皮質分泌的含有類固醇化學結構的一類激素,亦即一般俗稱之“類固醇”或“美國仙丹”。腎上腺皮質類固醇對紅斑性狼瘡之大部分臨床症狀皆有相當好之療效。所須劑量則依所受侵犯之器官以及嚴重度之不同而有很大之差異。一般希望使用最低之有效劑量。但當病情嚴重時 (如狼瘡腎炎、神經系統受侵犯等) ,醫師可能會使用 “脈衝療法”(即大量靜脈注射類固醇),期能儘快控制病情,然後再將劑量減至最低之有效劑量。當然,若長期服用,可產生相當程度之副作用等。另值得注意的是:長期服用高劑量之類固醇會抑制腎上腺功能。此時若突然停藥,身體適應不來,會引起腎上腺機能不全。因此不宜任意改變類固醇之劑量。您的醫師會為您量身訂做,在適當時候,逐漸將劑量減至最低之有效劑量,使能得到最大之療效,以及最少之副作用。

4 免疫抑制藥物:免疫抑制藥物對重大病情有相當的療效。此類藥物可減少類固醇之用量。對較頑固的病情、以及當類固醇療效欠佳時,免疫抑制藥物亦可有相當的療效。

 紅斑性狼瘡患者日常保養 

1. 找朋友聊天、保持心情愉快

2. 規律生話、充足睡眠

3. 飲食均衡

4. 適當運動

5. 避開烈日、時時防曬

6. 規則服藥,勿輕信偏方

SLE雖無痊癒之良藥,但目前已可妥善治療,有部分病人甚至可以不必服用或只需服用很少葯物(即所謂緩解)。SLE是一個慢性發炎性疾病,可能經過多次的緩解與惡化。因此長期追縱或治療非常重要。這需要病人與醫師充分合作,良好控制病情,減少疾病的復發,延長病人壽命,並提高生活品質。希望達到長期緩解不發病,而能過著正常生活。有些病人雖然能不必服用葯物,但仍需繼續追蹤檢查。

 

 

 

 

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